Príčiny blefarofimózy u detí a jej nebezpečenstvo

Blefarofimóza u detí je patologický stav očných viečok, ktorý je spôsobený poruchami na genetickej úrovni. K fúzii okrajov dochádza v oblasti vonkajších kútikov očí. Mať kozmetickú vadu môže viesť k psychickým problémom.

• Účinnosť masáže pri blefaritíde očných viečok
• Príznaky a diagnóza kryptofalmovej choroby
• Keď alternatívna liečba Chalyazionom nie je účinná

Toto ochorenie sa prenáša na deti autozomálne dominantným spôsobom. Vedci to pripisujú mutácii génu FOXL2. Dokazovanie genetickej povahy patológie sa získa v 45% prípadov. Pri blefarofimóze sa pozoruje rast patologických tkanív v periorbitálnej zóne. Vytvorené zrasty spôsobujú bočnú fúziu očných viečok.

Anomálie sa vyskytujú v prvých troch mesiacoch vnútromaternicového vývoja plodu. V tomto období dochádza k položeniu očného aparátu. Ak patologické faktory ovplyvňujú plod v druhom trimestri tehotenstva, môže dôjsť k štiepeniu frontálnych a maxilárnych procesov v oblasti oboch viečok..

Príčiny a príznaky u detí

Vedci sa prikláňajú k názoru, že dysplázia sa vyskytuje z nasledujúcich dôvodov:

1. Príjem alkoholických nápojov, opiáty, neustále fajčenie. Tieto faktory zvyšujú riziko vzniku sporadických mutácií dvakrát až trikrát..
2. Dlhodobé užívanie liekov negatívne ovplyvňuje fungovanie vnútorných orgánov. Počas tehotenstva je zoznam schválených liekov obmedzený na minimum. Bolo preukázané, že warfarín, antipsychotický liek, spôsobuje malformácie orgánov vizuálneho systému.
3. Dlhodobé vystavenie žiareniu vyvoláva anomáliu oka, očných viečok.
4. Intrauterinná infekcia herpetickou infekciou, rubeolou, osýpkami môže spôsobiť detskú blefarofimózu. Uvedené choroby vedú k porušeniu vývoja štruktúry oka..
5. Dedí sa to. Rodičia chorého dieťaťa môžu byť zdraví. Dieťa vadu zdedí po vzdialených príbuzných.
6. Chronické zápalové ochorenia oka (keratitída, trachóm, konjunktivitída, blefaritída) vedú k tvorbe zrastov pozdĺž vonkajších okrajov medzery..
7. Získaná forma patológie sa môže vyskytnúť u ľudí s endokrinnými, neuromuskulárnymi poruchami..
8. Môže sa prejaviť izolovane alebo v kombinácii s komplexnými genetickými chorobami (syndróm ústa-tvár-digitál alebo Schilbach-Roth)..
9. Jednou z príčin vrodenej blefarofimózy sú dystrofické zmeny v okulomotorických svaloch a rovnomennom nervu..

Medzi hlavné príznaky očného ochorenia u detí patria:

1. Po narodení dieťaťa si rodičia všimnú nesprávny tvar očí.
2. Chorobou trpí mostík nosa. Pacient má telecanthus - ide o zriedkavú anomáliu, ktorá sa prejavuje zväčšením vzdialenosti medzi prasklinami.
3. Nájdený je Epikantus - je to zvislý kožný záhyb, ktorý má bledý tvar a nachádza sa na dolnom viečku..
4. Pri blefarofimóze je zväčšená vzdialenosť medzi oboma očnými bulvami - hypertelorizmus.
5. U chorého dieťaťa sa zistí poklesnutie horného viečka. Stane sa neaktívnym. Táto štruktúra vizuálneho prístroja sťažuje uzavretie palpebrálnej trhliny.
6. Tínedžeri sa sťažujú na únavu pri čítaní alebo práci za počítačom, pri pozeraní televízie.
7. Spočiatku je videnie mierne znížené. Časom sa môže vyvinúť úplná slepota.
8. Deti sa sťažujú na nadmerné suché oči.
9. Ak je blefarofimóza súčasťou systémovej lézie, kombinuje sa s inými stigmami dysembryogenézy. Patria sem: mikrocefália, mentálna a fyzická retardácia, prítomnosť membrán medzi prstami.
10. Mali by sme spomenúť aj palpebrálny syndróm. V literatúre sa nazýva Gongov syndróm. Nastáva, keď je ovplyvnený mozgový kmeň. Palpebrálny syndróm je vrodená blefarofimóza, ktorá zahŕňa jednostrannú ptózu a syntetickú refrakciu ovisnutého horného viečka. Osoba nedobrovoľne zdvihne pohyblivý kožný záhyb oka pri žuvaní, zívaní a otváraní úst.

Diagnostické metódy

Diagnózu blefarofimózy potvrdzuje oftalmológ. Na základe konkrétnych sťažností a vyšetrení je možné patológiu ľahko odlíšiť od iných chorôb. Ťažkosti pri stanovení diagnózy nastávajú, keď sa ochorenie kombinuje s inými vývojovými anomáliami.

Hlavná diagnostická metóda zahŕňa:

1. Pri externom vyšetrení sa zistí epikantus, významné zníženie palpebrálnej trhliny v dôsledku zrastov, jaziev.
2. Podrobné vypočutie pacienta pomôže zistiť dedičnú povahu ochorenia.
3. Pomocou visometrie sa určujú rôzne stupne zrakovej dysfunkcie. Iba mierne formy nie sú sprevádzané poklesom videnia. V iných prípadoch sa u pacienta vyvinie ďalekozrakosť. Vyšší stupeň môže mať za následok slepotu.
4. Biomikroskopia je jednoduchá štúdia, ktorá ukazuje stav predných štruktúr oka. Blefarofimóza je sprevádzaná hyperemickou reakciou, výskytom vredov na rohovke. Uvedené zmeny sa vyskytujú v dôsledku sekundárneho poškodenia vizuálneho prístroja..
5. Pre deti sa vykonáva bezkontaktná tonometria na detekciu zníženého očného tlaku, ktorý sa pozoruje pri porušovaní vylučovania komorovej vody.
6. Ultrazvuk pomáha určiť prítomnosť symetrickej hypoplázie obežnej dráhy. Metóda môže odhaliť zmenšený priemer.

Vonkajší defekt musí byť odlíšený od pseudoptózy, blefarochalázy. V prvom prípade dôjde k poklesu horného viečka v dôsledku hypotrofie, enophthalmosu. V druhom prípade je špecifický príznak spojený s nadmerným previsom kožného záhybu nad okom..

Vlastnosti liečby patológie u detí

Odstránenie vonkajšej chyby liekom nebude možné. Blefarofimózu možno liečiť iba chirurgickým zákrokom. Optimálny čas na operáciu je po 3 rokoch života. Pred týmto obdobím sa u dieťaťa formujú svaly vizuálneho prístroja. Včasná operácia môže narušiť ich rast a vývoj.

Chirurgia pre deti pozostáva z niekoľkých etáp:

1. Najskôr sa vykonáva transzálna Z-plasta, aby sa eliminoval telecanthus, epicanthus.
2. Druhým stupňom chirurgickej liečby je kantoplastika. Chirurg upraví tvar oka.
3. Poslednou etapou je eliminácia ptózy. Lekár odstráni canthal šľachu a stehy, ktoré odstráni týždeň po operácii. Pacient je registrovaný u očného lekára.

Možné komplikácie blefarofimózy

Medzi hlavné komplikácie patologického stavu patria:

1. Ektropión - vonkajšia chyba, ktorou je zmena normálnej polohy očného viečka.
2. Konjunktivitída je zápal sliznice oka. Vyvíja sa, keď dôjde k bakteriálnej, vírusovej infekcii, alergii.
3. Hyperopia je patologická porucha lomu oka. Pacient vidí dobre do diaľky a zle do blízka.
4. Dakryocystitída - zápalové zmeny v slznom vaku.

Blefarofimóza má priaznivú prognózu. Včasná liečba prispieva k úplnému obnoveniu funkcie očných viečok. Pacient sa kozmetickej chyby zbaví navždy.

Matka, ktorá vedie zdravý životný štýl počas tehotenstva, môže zachrániť svoje nenarodené dieťa pred nebezpečenstvom. Ak existujú prípady ochorenia v rodine, odporúča sa konzultovať s genetikom a podstúpiť potrebný výskum.